سندرم راکی تانسکی چیست؟
سندرم راکی تانسکی(MRKH) یک اختلال نادر است که زنان را تحت تأثیر قرار می دهد. مشخصه آن عدم رشد مناسب رحم و واژن در زنانی است که عملکرد طبیعی تخمدان و اندام تناسلی خارجی طبیعی دارند. زنان مبتلا به این اختلال در دوران بلوغ دارای خصوصیات جنسی ثانویه طبیعی هستند (مانند رشد سینه و موهای ناحیه تناسلی)، اما سیکل قاعدگی ندارند. اغلب، عدم شروع چرخه قاعدگی اولین علامت بالینی سندرم MRKH است
سندرم راکی تانسکی چه زمانی قابل تشخیص است؟
این تشخیص اغلب در دوران نوجوانی و به دنبال تحقیقات برای آمنوره اولیه انجام می شود و شیوع تخمینی آن 1 در 5000 تولد زن زنده است.
اولین علامت قابل توجه سندرم راکی تانسکی، عدم وقوع قاعدگی یا پریود تا سن 16 سالگی است (آمنوره اولیه).
زنان مبتلا به سندرم راکی تانسکی الگوی کروموزوم زنانه (46 XX) و تخمدان هایی با عملکرد طبیعی دارند. همچنین رشد سینه و موهای ناحیه شرمگاهی در این زنان، طبیعی است. اگرچه زنان مبتلا به این بیماری معمولاً قادر به بارداری نیستند، اما ممکن است از طریق روش های کمک باروری همچون رحم جایگزین بتوانند صاحب فرزند شوند.
سندرم MRKH به عنوان نوع1(آپلازی رحمی واژینال جدا شده) یا نوع 2 (مرتبط با تظاهرات خارج تناسلی) طبقه بندی می شود. ناهنجاری های خارج تناسلی معمولاً شامل ناهنجاری های کلیوی، اسکلتی، گوش یا قلبی است. علت سندرم MRKH هنوز مبهم باقی مانده است
سندرم راکی تانسکی
آیا زنان مبتلا بچه‌دار خواهند شد؟
سندرم MRKH شامل ناباروری با فاکتور مطلق رحمی است و تا همین اواخر، تنها گزینه مادری بیولوژیک برای بیماران، رحم جایگزین بارداری بود که در اکثر کشورها ممنوع است. با این حال، کارآزمایی بالینی موفقیت آمیز پیوند رحم (UTx) توسط یک تیم سوئدی و به دنبال آن اولین زایمان زنده در سپتامبر 2014 در گوتنبرگ، اثبات کرد که اولین درمان باروری در دسترس در سندرم MRKH و UTx اکنون در کشورهای دیگر در حال انجام است. جهانی که به زنان مبتلا به سندرم MRKH اجازه می دهد فرزند خود را حمل کنند و به مادری بیولوژیکی دست یابند.
نحوه معاینه پزشک
پزشک ابتدا به مدت ۳ ماه داروهای استروژن به بیمار میدهد در صورتی که بعد از ۳ ماه بازهم پریود نشد یک گوش پاک‌کن یا انگشت خود را با دستکش وارد دهانه‌ی واژن می‌کند و به آرامی و با دقت آن را در واژن قرار میدهد تا عمق واژن را تخمین بزند.
اگر پزشک وجود سندرم راکی تانسکی را تشخیص دهد از شما آزمایش سونوگرافی یا MRI برای ارزیابی کلیه ها و و حضور تخمدانها و عدم وجود رحم خواهد گرفت.
عصبانیت و افسردگی در افراد دچار سندرم راکی تانسکی
از علائم این بیماری می توان به عصبانیت و افسردگی اشاره کرد. متاسفانه پذیرش این موضوع برای زنان و همسرشان کمی دشوار است و ممکن است باعث بروز مشکلاتی در زندگی مشترک آنها شود. بهتر است که این افراد برای رفع مشکل به روانپزشک مراجعه کنند. تا بتوانند به صورت عادی و بدون مشکل به زندگی خود ادامه دهند.
ارسال دیدگاه